Puntos destacados del registro de pacientes de 2025

2025

Fundación sobre la Fibrosis Quística Puntos destacados del Registro de pacientes

Este informe ofrece información clave de los datos del año pasado del Registro de pacientes. El Registro incluye datos de personas con fibrosis quística (FQ, o CF por sus siglas en inglés) en los Estados Unidos que visitan centros de cuidado médico de la FQ y aceptan participar en el Registro. Cada año, el informe muestra qué tan lejos nos han llevado la ciencia, la atención y el apoyo comunitario, y cuánto trabajo queda por hacer para mejorar los resultados de todas las personas con FQ.

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Registro en cifras

"La vida con fibrosis quística está cambiando a mejor: menos hospitalizaciones, menos antibióticos intravenosos y menos visitas a la clínica. Ese progreso es significativo. Pero demasiadas personas con FQ aún se enfrentan a desafíos importantes, y demasiadas todavía están esperando su tratamiento transformador. No pararemos hasta que tengamos una cura".

— Dr. Michael P. Boyle Presidente y director ejecutivo, Fundación sobre la Fibrosis Quística

LAS PERSONAS CON FIBROSIS QUÍSTICA ESTÁN VIVIENDO MÁS TIEMPO

Número de personas con FQ por edad a lo largo del tiempo

El número de personas con FQ mayores de 50 años está aumentando de forma constante. Los avances en la atención y la investigación, especialmente en el desarrollo de tratamientos moduladores, han mejorado drásticamente la esperanza de vida y la calidad de vida. Como resultado, más personas con FQ viven vidas más largas y más sanas, y están llegando a la mediana edad y más allá, un hito que antes era poco frecuente en la comunidad de la FQ.

Haga clic en el botón de reproducción debajo del gráfico para ver los cambios a lo largo del tiempo.

Edad mediana de supervivencia

Entre las personas con FQ en Estados Unidos nacidas entre 2021 y 2025, se estima que la mitad viva hasta los 66 años o más. Esto se denomina edad mediana de supervivencia prevista (inglés).

Esta predicción no refleja la variabilidad individual. Los datos de registro indican que la mediana de supervivencia prevista es inferior en hasta dos décadas para quienes no son elegibles para moduladores de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés)

"Las personas con FQ están viviendo vidas más largas y plenas. Nuestra responsabilidad ahora es asegurarnos de que el progreso continúe. Nos centramos en garantizar que todas las personas con FQ puedan acceder a atención especializada de alta calidad a medida que sus necesidades cambian a lo largo de la vida."

— Dr. Albert Faro Vicepresidente sénior y director médico, Fundación sobre la Fibrosis Quística

Edad mediana de supervivencia según la edad actual

El gráfico siguiente muestra la edad mediana hasta la que se estima que vivan las personas con FQ en función de su edad actual. (La mediana significa que se espera que la mitad de la población viva más allá de esa edad). Cada barra se divide en dos partes: La parte inferior muestra la edad actual y la parte superior muestra los años de vida adicionales que se esperan. Juntos, se suman a la edad mediana de supervivencia prevista.

Este enfoque es más informativo que las estimaciones realizadas al nacer porque toma en cuenta que las personas ya han vivido hasta una determinada edad. Sin embargo, estos números resumen los patrones de supervivencia para los grupos de personas que ya han alcanzado una edad determinada. Estas no son predicciones de cuánto vivirá una persona.

Tasas de mortalidad en declive

Las tasas de mortalidad (muerte) entre las personas con FQ han disminuido sustancialmente en las últimas dos décadas, especialmente entre los niños. Las muertes pediátricas han disminuido de forma constante desde el año 2000, lo que refleja avances a largo plazo en el diagnóstico y la atención tempranos. Las muertes de adultos también han disminuido con el tiempo, pero la mayor caída comenzó después de 2019, cuando estuvieron disponibles los nuevos tratamientos moduladores. En 2025, las muertes pediátricas alcanzaron su nivel más bajo registrado, mientras que las muertes de adultos siguen cerca de los mínimos históricos.

Hitos

A medida que las personas con FQ viven más tiempo, siguen haciendo la transición hacia una mayor independencia en la escuela (inglés), el trabajo y más allá.

Empleo

65 %

de los adultos con FQ tienen trabajos a tiempo completo o a tiempo parcial.

Educación

42 %

de los adultos con FQ tienen un título universitario.

ELEGIBILIDAD Y USO DEL MODULADOR CFTR

Uso de moduladores

Desde 2012, cuando se aprobó el primer modulador CFTR, el tratamiento modulador ha transformado el cuidado de la FQ. Con el tiempo, los nuevos tratamientos han ampliado la elegibilidad y mejorado los resultados. Hoy en día, una gran proporción de personas con FQ toma moduladores.

A pesar de esto, en 2025, el 7.6 % de las personas con FQ aún no eran elegibles para ningún modulador CFTR debido a su edad o genotipo. Los datos también revelan matices importantes: Algunas personas son elegibles, pero no toman moduladores; un pequeño número los usa fuera de indicación, y otras siguen sin ser elegibles o tienen un estado desconocido.

Use las pestañas encima del gráfico para examinar los cambios en el uso de los moduladores a lo largo de los diferentes años.

Recuerde que este informe solo incluye datos de 2025. Quienes pasaron a ser elegibles para moduladores en 2026, como con la expansión a otras mutaciones genéticas raras (inglés), no se incluyen.

Sin estos medicamentos, no estaría viva. Los moduladores no son una cura. Son parches: herramientas que me han permitido vivir plenamente hasta que se encuentre una cura. Esto me viene a la mente cada vez que me enfermo y tengo que volver al hospital. Los moduladores me han dado la oportunidad de vivir una vida lo más normal posible. Pero, en última instancia, los moduladores son solo herramientas de apoyo temporales en lugar de soluciones permanentes.

Sydney Willig, adulta con FQ

De Los moduladores no son una cura, pero me han dado la oportunidad de tener una vida normal (inglés)

SEGUIMIENTO DE TRASPLANTES: PULMÓN, RIÑÓN E HÍGADO

Los moduladores CFTR redujeron en gran medida la necesidad de trasplantes de pulmón, y el número de trasplantes de pulmón ha disminuido desde 2019. Por el contrario, el menor número de trasplantes hepáticos y renales ha variado en los últimos años, pero se ha mantenido en su mayoría estable, en general. El seguimiento continuo de los datos de trasplantes de todos los órganos es importante para comprender mejor el daño a los órganos a largo plazo en personas con FQ y para guiar las estrategias de atención futuras.

Trasplantes de pulmón

Número de trasplantes de pulmón registrados entre 2019 y 2025.

Trasplantes de riñón

Número de trasplantes de riñón registrados entre 2019 y 2025.

Trasplantes de hígado

Número de trasplantes de hígado registrados entre 2019 y 2025.

Ahora sé que lo único seguro sobre un trasplante es la incertidumbre. El constante vaivén de la salud, los logros y los fracasos, y el fantasma del rechazo siempre provocan altibajos dramáticos en esta vida tan surrealista de respirar con los pulmones de otra persona.

Larissa Marocco, adulta con FQ

De Redefinirme después de un trasplante de pulmón (inglés)

UNA MIRADA A LA SALUD PULMONAR

Función pulmonar

La función pulmonar es un indicador importante de la salud de las personas con FQ. Comúnmente se mide utilizando el FEV₁ (volumen espiratorio forzado en el primer segundo), que es la cantidad de aire que una persona puede exhalar con fuerza en un segundo. Aquí se muestra como porcentaje previsto, una comparación con el volumen pulmonar esperado de una persona sana de la misma edad, estatura y sexo. Desde 2021 hasta 2025, la mediana del porcentaje previsto del FEV₁ se mantuvo en gran medida sin cambios en las personas de 10 y 18 años, pero aumentó en las de 30 años.

Median FEV1 percent predicted for 10-year-olds, 18-year-olds, and 30-year-olds in 2021 and 2025

Exacerbaciones

Las exacerbaciones pulmonares se producen cuando los síntomas pulmonares empeoran y se necesitan antibióticos para el tratamiento. Los datos siguientes muestran el porcentaje de personas con FQ tratadas con antibióticos intravenosos para una exacerbación.

Cada vez que tenía una exacerbación, debía recibir al menos dos semanas de antibióticos intravenosos, lo que implicaba faltar al trabajo (es bastante difícil cumplir turnos de 12 horas cuando pasas 10 horas al día conectado a una vía intravenosa).

Marisa Fairchild, adulta con FQ

De Los retos del embarazo con FQ (inglés)

Infecciones frecuentes con FQ

Muchas infecciones (inglés) son especialmente peligrosas para las personas con FQ y pueden provocar un deterioro más rápido de la función pulmonar.

Pseudomonas aeruginosa

22 % infectados

Mediana de edad: 5 años

Achromobacter xylosoxidans

2 % infectados

Mediana de edad: 15 años

Stenotrophomonas maltophilia

4 % infectados

Mediana de edad: 9 años

Complejo Burkholderia cepacia

1 % infectados

Mediana de edad: 20 años

Staphylococcus aureus resistente a la meticilina

12 % infectados

Mediana de edad: 10 años

Micobacterias no tuberculosas

12 % infectados

Mediana de edad: 26 años

LA SALUD MÁS ALLÁ DE LOS PULMONES

Salud mental

Porcentaje de personas con FQ de 12 años o más con depresión o ansiedad reportada.

26 % Depresión

29 % Ansiedad

No fue hasta los 28 años que finalmente busqué ayuda para mi salud mental. Mi esposa me animó a hablar con alguien, y esa decisión lo cambió todo.

Bradley Poole, adulto con FQ

De Lo que la FQ y la salud mental me enseñaron sobre la fortaleza (inglés)

Pruebas de detección por colonoscopia

El riesgo de cáncer colorrectal en adultos con fibrosis quística es de 5 a 10 veces mayor que en la población general, e incluso mayor en personas con FQ que reciben un trasplante de pulmón u otro trasplante de órgano sólido. La detección temprana puede ayudar a reducir este riesgo. Los datos a continuación reflejan las pruebas de detección y los diagnósticos de 2021 a 2025.

Ícono de pruebas de detección

0

personas
examinadas

Ícono de casos de cáncer

0

casos de cáncer
de colon detectados

Ícono de tasa de detección

0%

tasa de
detección

"El cáncer colorrectal ha surgido como un riesgo crítico y evitable para las personas con FQ, lo que hace que las colonoscopias sean más importantes que nunca. Lo que estos datos muestran claramente es que todavía tenemos mucho trabajo que hacer para mejorar las tasas de detección".

— Dr. Albert Faro Vicepresidente sénior y director médico, Fundación sobre la Fibrosis Quística

Diabetes en personas con FQ

Este gráfico muestra cómo aumentan las tasas de diabetes relacionada a la FQ (CFRD, por sus siglas en inglés) de aproximadamente el 7 % en adolescentes y jóvenes a casi el 40 % en adultos de entre 40 y 49 años. Las tasas generales de diabetes relacionada a la fibrosis quística en todas las personas con FQ de 10 años o más se han mantenido estables con el tiempo, oscilando entre el 23.5 % y el 25 %.

Estado del peso a lo largo del tiempo

En los últimos 20 años, el porcentaje de personas con FQ que tienen sobrepeso u obesidad ha aumentado del 10 % al 22 % en los niños con FQ y del 18 % al 43 % en los adultos.

CARACTERÍSTICAS DE LAS PERSONAS CON FQ

Raza y origen étnico

La comunidad de FQ se está volviendo cada vez más diversa. En 2025, esto se debió principalmente a un número cada vez mayor de personas hispanas, asiáticas y multirraciales recién diagnosticadas.

Seguro de salud

Para muchas personas con fibrosis quística, lidiar con el seguro (inglés) es una parte tan importante de vivir con la enfermedad como los nebulizadores y los chalecos.

60 % de las personas con FQ tienen un plan de seguro privado.

50 % de los adultos con FQ de entre 18 y 25 años están en el plan de seguro de sus padres.

12 % de los adultos con FQ de entre 18 y 64 años tienen seguro médico del estado (Medicare).

36 % de todas las personas con FQ tienen seguro de enfermedad (Medicaid).

52 % de los niños con FQ menores de 10 años tienen seguro de enfermedad (Medicaid).

Número de personas con FQ en el Registro por estado

Este mapa ofrece una visión de dónde viven las personas con FQ en Estados Unidos.

Número de embarazos a lo largo del tiempo

Los datos sobre embarazos en el Registro se recopilan anualmente. Debido a que algunos embarazos abarcan dos años naturales, pueden registrarse en ambos años: una vez cuando comienzan y otra vez si siguen en curso al año siguiente. Esto puede dar lugar a que algunos embarazos se cuenten más de una vez. En esta tabla, un “nuevo embarazo” significa que la mujer no tuvo un embarazo notificado en el Registro el año anterior.

Gracias

Gracias a todos los equipos de cuidado médico de la FQ que ingresan datos en el Registro, y a todas las personas con FQ y a todas las familias que han aceptado amablemente compartir sus datos con la Fundación sobre la Fibrosis Quística.

DATOS FUENTE

Pacientes con fibrosis quística bajo atención en centros de cuidado médico acreditados por la Fundación sobre la Fibrosis Quística en los Estados Unidos, que dieron su consentimiento para que se ingresaran sus datos.

CITA BIBLIOGRÁFICA

Puntos destacados del registro de pacientes